近日,，齊齊哈爾市第一醫(yī)院南院神經(jīng)內(nèi)四科B組與南院心胸外一科運(yùn)用多學(xué)科診療(MDT)模式，成功為一名重癥肌無力合并胸腺瘤患者實(shí)施全胸腺擴(kuò)大微創(chuàng)切除術(shù),。治療后患者癥狀明顯改善,，已痊愈出院。

　　30歲的訾先生半年前出現(xiàn)眼瞼下垂,、四肢無力等癥狀,，起初他并未重視，只以為是勞累過度,，后期癥狀逐漸加重,，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被確診為重癥肌無力。經(jīng)藥物治療后,，訾先生的癥狀并未緩解，復(fù)查時(shí)還查出胸腺區(qū)占位性病變,，于是前往第一醫(yī)院尋求救治,。

　　重癥肌無力患者很大一部分合并胸腺瘤，切除胸腺瘤后能夠改善患者癥狀,、治愈重癥肌無力,，但全身型重癥肌無力患者在手術(shù)期間容易出現(xiàn)呼吸困難、癥狀迅速惡化等致命風(fēng)險(xiǎn)（肌無力危象和膽堿能危象）,。為確保手術(shù)安全實(shí)施,，南院神經(jīng)內(nèi)四科B組主任付晶與心胸外一科、重癥醫(yī)學(xué)科,、麻醉科專家組成了多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì),。專家們針對(duì)治療方式、圍術(shù)期安全,、術(shù)后保障等方面進(jìn)行了充分討論,，最終制定出“內(nèi)外聯(lián)合”的綜合治療方案。

　　按照治療方案要求,，患者在神經(jīng)內(nèi)科應(yīng)用抗膽堿酯酶,、免疫抑制劑以及FcRn阻斷劑等治療后轉(zhuǎn)入心胸外科。南院心胸外一科主任曹忠宇應(yīng)用達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人輔助下全胸腺擴(kuò)大切除術(shù),，成功切除患者近5cm的胸腺腫瘤,，并擴(kuò)大清除了包括心膈角在內(nèi)的縱隔脂肪。如術(shù)前預(yù)判,，術(shù)后患者出現(xiàn)肌無力危象,。鑒于此種情況，南院重癥醫(yī)學(xué)科對(duì)其進(jìn)行了嚴(yán)密的術(shù)后監(jiān)護(hù)，經(jīng)呼吸機(jī)輔助,、多次氣管鏡下吸痰等治療,，患者狀態(tài)逐步穩(wěn)定。隨后,，南院神經(jīng)內(nèi)四科B組為患者施行激素沖擊結(jié)合抗肌無力治療,，患者周身及呼吸肌無力、眼肌下垂等癥狀均明顯好轉(zhuǎn),。出院前,，相關(guān)科室以“肌無力MDT沙龍”的形式為患者制定了周密的康復(fù)計(jì)劃。

　　據(jù)悉,，像訾先生這樣,，對(duì)常規(guī)免疫治療藥物反應(yīng)有限、不能耐受藥物不良反應(yīng)或病情易反復(fù),、難以達(dá)到治療目標(biāo)的情況,，屬于難治性全身型重癥肌無力。醫(yī)生在治療難治性肌無力合并胸腺瘤的病例時(shí),，往往會(huì)陷入進(jìn)退兩難的境地：不切除腫瘤則必然會(huì)造成腫瘤侵襲生長(zhǎng),，未來手術(shù)難度將增大，同時(shí)肌無力癥狀可能逐步加重,，累及骨骼肌甚至呼吸肌麻痹等,，嚴(yán)重時(shí)危及生命；如若手術(shù)切除腫瘤,，術(shù)后產(chǎn)生肌無力危象時(shí)需要使用呼吸機(jī),，患者將面臨著治療時(shí)間長(zhǎng)、難以脫機(jī)以及感染等問題,，甚至可能需要進(jìn)行氣管切開,。此例手術(shù)患者術(shù)后無需氣管切開即實(shí)現(xiàn)逐步康復(fù)，不僅得益于醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在重癥肌無力治療方面的先進(jìn)性和心胸外科微創(chuàng)技術(shù)的可靠性,，更離不開多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)的密切配合以及對(duì)治療方案的精心籌劃,，充分體現(xiàn)出第一醫(yī)院的綜合診療實(shí)力與團(tuán)隊(duì)協(xié)作能力。

　　全身型重癥肌無力作為神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病,，病情復(fù)雜多變,，極易進(jìn)展為呼吸肌麻痹等危象。為保障患者安全度過危重期,、實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期康復(fù)目標(biāo),，亟需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)同作戰(zhàn)，制定個(gè)性化全周期的治療方案,。目前,，第一醫(yī)院正全力推進(jìn)肌無力專病門診建設(shè)工作,，未來將依托多學(xué)科診療（MDT）模式，打造精準(zhǔn)診斷,、危重癥救治,、康復(fù)訓(xùn)練及長(zhǎng)期隨訪為一體的全鏈條服務(wù)體系，助力更多患者重獲生活質(zhì)量與健康希望,。

延伸閱讀

　　胸腺是產(chǎn)生免疫細(xì)胞T細(xì)胞的重要器官,，重癥肌無力被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，與胸腺的異常有關(guān),。在重癥肌無力患者中,，約有10%—30%伴有胸腺瘤，而胸腺瘤患者中也有約30%并發(fā)重癥肌無力,。這表明,，胸腺瘤可能是導(dǎo)致重癥肌無力的一個(gè)重要因素。胸腺瘤的存在可能促進(jìn)了異常免疫反應(yīng)的發(fā)生,，進(jìn)而引發(fā)重癥肌無力的癥狀,，內(nèi)科藥物控制與外科手術(shù)相結(jié)合的綜合治療方式為最佳選擇。

醫(yī)療團(tuán)隊(duì)

付晶

南院神經(jīng)內(nèi)四科B組主任

副主任醫(yī)師

　　市級(jí)領(lǐng)軍人才神經(jīng)內(nèi)科梯隊(duì)第三梯隊(duì)成員,，從事臨床工作18年,。擅長(zhǎng)全腦血管造影、顱內(nèi)外支架等神經(jīng)介入技術(shù),，在失眠、腦萎縮,、癲癇,、帕金森、頭暈,、腦血管疾?。X梗塞、腦出血）,、偏頭痛,、腦部炎癥性疾病（腦炎,、腦膜炎）,、脊髓炎、癲癇,、癡呆,、代謝病和遺傳傾向疾病、三叉神經(jīng)痛,、坐骨神經(jīng)病,、周圍神經(jīng)病及重癥肌無力等疾病的診治方面具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),。

　　出診時(shí)間：南院周四全天

曹忠宇

南院心胸外一科主任

主任醫(yī)師

　　從事臨床醫(yī)療工作25年。擅長(zhǎng)胸部外科專業(yè)各類疾病的診斷及治療,，尤其是胸壁,、手臂、兒童輸液港等多種植入術(shù)以及胸部外科的腫瘤根治,，在腫瘤,、肺部小結(jié)節(jié)等疾病的診斷及腔鏡、達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人輔助等精準(zhǔn)微創(chuàng)切除,、胸外精尖手術(shù)治療方面具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),。在省內(nèi)率先開展劍突下單孔肺葉切除術(shù)、自主呼吸麻醉下免管胸腔鏡微創(chuàng)等先進(jìn)手術(shù),。

　　出診時(shí)間：

　　南院周一至周五8:00-9:30

　　周六,、周日上午